الفشل الكلوي بانواعه( بحث)

بسم الله الرحمن الرحيم ..

مرض أديسون - القصور الكظري
Addison's Disease - Adrenal Insufficiency



ما هو مرض أديسون؟ What is Addison's Disease
مرض أديسون هو أحد أمراض الغدد الصماء نتيجة خلل هرموني بالغدة الكظرية الموجودة فوق الكلى مباشرة. ويصيب مختلف فئات العمر. كذلك يصيب النساء و الرجال بنسب متساوية. و يتميز المرض بفقدان الوزن، ضعف العضلات، الشعور بالتعب، انخفاض ضغط الدم، و في بعض الحالات تغير لون الجلد إلى لون داكن.

يحدث المرض نتيجة عدم إنتاج الغدة الكظرية كمية كافية من هرمون الكورتيزول، و في بعض الحالات هرمون الألدوستيرون. و يطلق على المرض أيضا القصور الكظري Adrenal Insufficiency أو نقص الكورتيزول hypocortisolism.


ما هو هرمون الكورتيزول؟
هرمون الكورتيزول هو هرمون يتم إنتاجه بالغدة الكظرية الموجودة فوق الكلى مباشرة. و هو ينتمي لمجموعة من الهرمونات تسمى الجلوكوكورتيكويد glucocorticoids و التي تؤثر تقريبا على كل أعضاء و خلايا الجسم.
و يعتقد العلماء أن هرمون الكورتيزول له مئات التأثيرات على الجسم.

ما هي وظيفة هرمون الكورتيزول؟
تتمثل وظيفة هرمون الكورتيزول في الآتي:

- المحافظة على وظيفة القلب و ضغط الدم.
- الموازنة بين تأثيرات الأنسولين في تكسير السكر للحصول على الطاقة.
- تنظيم أيض البروتينات، الكربوهيدرات، و الدهون.
- إبطاء الالتهابات الناتجة كرد فعل لجهاز المناعة.

تنظيم هرمون الكورتيزول:


يقوم بتنظيم هرمون الكورتيزول غدة تقع بالمخ تسمى غدة ما تحت المهاد ( الهيبوثالامس ) Hypothalamus و غدة أخرى تسمى الغدة النخامية Pituitary gland. تقوم غدة ما تحت المهاد بإرسال إشارات للغدة النخامية في صورة هرمونات تجعلها تقوم بإفراز هرمونات تنظم النمو، وظيفة الغدة الدرقية، و وظيفة الغدة الكظرية، و كذلك الهرمونات الجنسية مثل الإستروجين و التستوستيرون.

و عندما تصل إشارات غدة ما تحت المهاد للغدة النخامية تقوم الغدة النخامية بإفراز هرمون يسمى ACTH - adrenocorticotropin و هو الهرمون الذي يقوم بتحفيز الغدة الكظرية لإنتاج هرمون الكورتيزول.


ما هو هرمون الألدوسترون؟
هرمون الألدوسترون هو هرمون يتم إنتاجه بالغدة الكظرية و يساعد في الحفاظ على ضغط الدم في المعدل الطبيعي و كذلك الحفاظ على التوازن بين الأملاح و الماء بالجسم عن طريق مساعدة الكلى على الاحتفاظ بالصوديوم و إخراج البوتاسيوم. و عندما يقل مستوى هرمون الألدوسترون يحدث خلل بوظيفة الكلى مما يؤدي إلى انخفاض شديد في ضغط الدم.

أسباب مرض أديسون - القصور الكظري Causes
هناك عدة أسباب تؤدي إلى عدم القدرة على إنتاج كمية كافية من هرمون الكورتيزول.
و هناك نوعان من القصور الكظري:

بالقصور الكظري الأولي primary adrenal insufficiency:
تكون المشكلة بالغدة الكظرية نفسها.

القصور الكظري الثانوي secondary adrenal insufficiency:
تكون المشكلة نتيجة نقص هرمون الغدة النخامية ACTH.

القصور الكظري الأولي primary adrenal insufficiency:
يصيب مرض أديسون واحد لكل مائة ألف من الناس. و أغلب الحالات تكون بسبب تلف تدريجي في قشرة الغدة الكظرية The adrenal cortex . و يحدث نتيجة خلل ما في جهاز مناعة الجسم فيبدأ جهاز المناعة مهاجمة قشرة الغدة الكظرية.


فحوالي 70% من المصابين بمرض أديسون يكون السبب خلل جهاز مناعة الجسم فيقوم جهاز المناعة بتكوين أجسام مضادة تهاجم خلايا و أعضاء الجسم و تدمره تدريجيا. و يحدث قصور الغدة الكظرية بعد أن يتم تلف و تدمير 90% على الأقل من قشرة الغدة الكظرية. و نتيجة لذلك يحدث نقص في هرموني الكورتيزول و الألدوسترون. و في بعض الحالات تكون الغدة الكظرية هي الغدة الوحيدة المتضررة بالجسم. و في حالات أخرى يحدث ضرر لغدد أخرى بالجسم بجانب الغدة الكظرية.

أسباب أخرى:

الدرن Tuberculosis : 20% من حالات القصور الكظري الأولي يكون بسبب مرض الدرن حيث يؤدي إلى تدمير الغدة الكظرية.

هناك أسباب أقل انتشارا للقصور الكظري الأولي
تتمثل في:
- الالتهابات المزمنة خاصة الالتهابات الفطرية.
- انتشار خلايا سرطانية من أي جزء من الجسم إلى الغدة الكظرية.
- الاستئصال الجراحي للغدة الكظرية.

القصور الكظري الثانوي Secondary adrenal insufficiency:
هذا النوع من القصور الكظري هو أكثر انتشارا من القصور الكظري الأولي.

أسباب الإصابة به هي:


- تناول هرمونات الكورتيزون لفترات طويلة: أحيانا يتم استخدام الكورتيزون لفترات طويلة لعلاج بعض الأمراض مثل التهاب المفاصل الروماتويد، الربو، التهاب القولون التقرحي. فيؤدي ذلك إلى نقص هرمون الغدة النخامية المسئول عن تحفيز الغدة الكظرية لإفراز هرمون الكورتيزول، و بالتالي يحدث نقص في هرمون الكورتيزول.
- استئصال ورم حميد أو سرطاني للغدة النخامية أو استئصال الغدة النخامية.
- استخدام العلاج الإشعاعي لعلاج ورم بالغدة النخامية.
- استئصال جزء من غدة ما تحت المهاد.
- ورم أو التهاب بالغدة النخامية.

أعراض مرض أديسون - القصور الكظري Symptoms
عادة لا تظهر أعراض مرض أديسون فجأة، لكنها تكون تدريجية.
و تتمثل في الآتي:

- شعور مزمن بالتعب و الإرهاق العام يتزايد تدريجيا.
- ضعف بالعضلات.
- فقدان الشهية.
- نقص الوزن.
- غثيان و قئ.
- إسهال.
- انخفاض ضغط الدم. و هبوط بضغط الدم عند الوقوف مما يؤدي إلى دوخة و دوار شديد.



تغيرات بالجلد. يصبح لون الجلد داكن سواء في الأجزاء المكشوفة أو غير المكشفة من الجلد. كذلك في الثنيات الجلدية و أماكن الضغط مثل المرفق، الركبة، المفاصل. أيضا في أصابع القدم، الشفاة و الأغشية المخاطية.
قد يسبب عدم الاتزان و الاكتئاب.


- في كثير من الحالات يشتهي المريض الأطعمة المالحة.
- انخفاض مستوى السكر بالدم.
- في السيدات قد يحدث عدم انتظام أو انقطاع للدورة الشهرية.

ما هي صدمة أديسون؟ Addisonian crisis

بسبب أن أعراض المرض تكون تدريجية و تتقدم ببطء فغالبا يتجاهلها المريض و لا يهتم بها حتى يفاجأ المريض عند تعرضه لإجهاد حاد بما يسمى صدمة أديسون Addisonian crisis أو نوبة قصور الغدة الكظرية الحاد.

و تتضمن أعراض تلك الصدمة الآتي:
- ألم حاد في أسفل الظهر، البطن، أو الساق.
- قئ و إسهال شديد.
- جفاف.
- انخفاض ضغط الدم.
- فقدان الوعي.
- إذا لم يتلقى المريض العلاج قد تكون تلك الصدمة قاتلة.

تشخيص مرض أديسون - القصور الكظري Diagnosis
يقوم الطبيب بأخذ التاريخ المرضي و الأعراض التي يشكو منها المريض خاصة تغيرات لون الجلد الذي يجعل الطبيب يتوقع المرض. و يعتمد التشخيص النهائي لمرض أديسون على التحاليل المختبرية. و هدف تلك التحاليل هو معرفة مستوى هرمون الكورتيزول إذا كان في المعدل الطبيعي أم به نقص. و أيضا تهدف التحاليل إلى معرفة سبب المرض. و قد يتم إجراء أشعة سينية X-Rays على الغدة الكظرية و النخامية للمساعدة في معرفة سبب الإصابة بالمرض.

اختبار تحفيز هرمون الغدة النخامية ACTH Stimulation Test
يعتبر أكثر الاختبارات دقة لتشخيص مرض أديسون.
يتم قياس نسبة هرمون الكورتيزول في الدم أو البول أو الاثنان معا.
ثم يتم حقن هرمون الغدة النخامية المصنع ACTH .
و يتم قياس هرمون الكورتيزول في الدم أو البول أو الاثنان معا مرة أخرى بعدها بحوالي 30 - 60 دقيقة.
في الحالات الطبيعية الغير مصابة بالمرض يرتفع نسبة هرمون الكورتيزول في الدم و البول. أما في حالة الإصابة بقصور الغدة الكظرية فلا يحدث ذلك.

اختبار تحفيز هرمون CRH:
يستخدم لمعرفة سبب المرض.

قد يحتاج المريض لإجراء اختبارات أخرى مثل:
- أشعة سينية X-Rays على البطن.
- اختبار للدرن tuberculin skin test.
- أشعة مقطعية CT scan: في حالات القصور الكظري الثانوي.

في حالات الإصابة بصدمة أديسون:

يجب أن يبدأ الطبيب العلاج فورا عن طريق حقن محاليل الملح و الجلوكوز و هرمونات الكورتيزون بالوريد. و يقوم المريض بعمل بعض الاختبارات و التحاليل بعد شهر من انتهاء علاج الصدمة ليكون التشخيص دقيق.

علاج مرض أديسون - القصور الكظري Treatment
يتضمن علاج مرض أديسون استبدال أو تعويض النقص في هرمونات الغدة الكظرية.
و ذلك عن طريق:

أقراص الكورتيزون hydrocortisone tablets:
و هي عبارة عن هرمونات كورتيزون مصنعة. يتم تناولها مرة أو مرتان يوميا.
أقراص الفلورينف Florinef - fludrocortisone acetate:
يتم تناوله مرة يوميا في حالة نقص هرمون الألدوسترون. و عادة ينصح الأطباء المرضى الذين يتناولون أدوية تعويضية لهرمون الألدوسترون بزيادة تناولهم للأملاح.

علاج صدمة أديسون:
يتم العلاج فورا عن طريق الحقن بالوريد لمحاليل الملح و الجلوكوز و هرمونات الكورتيزون. و يؤدي هذا العلاج إلى تحسن سريع لحالة المريض حتى يصبح قادرا على تناول الأدوية بالفم فيبدأ الطبيب تقليل جرعة الكورتيزون حتى يصل إلى الجرعة المناسبة، ثم يضيف الهرمون التعويضي للألدوسترون إذا كان هناك نقص في هرمون الألدوسترون.

حالات خاصة:
إذا احتاج مريض القصور الكظري المزمن لأداء أي عملية جراحية تحتاج إلى التخدير الكلي، يتم حقن محاليل الملح و الكورتيزون في المساء السابق للعملية الجراحية و يستمر الحقن حتى يفيق المريض كليا و يصبح قادرا على تناول الأدوية بالفم.

السيدة المصابة بالقصور الكظري و أصبحت حامل يتم علاجها بالأدوية التعويضية للهرمونات. و إذا اشتكت من الغثيان و القيء الذي يعوق تناولها للأدوية بالفم فيتم استخدام الحقن بالوريد.


و أثناء الولادة يتم حقن محاليل الملح و الكورتيزون في المساء السابق للولادة و يستمر الحقن حتى تفيق المريضة كليا و تصبح قادرة على تناول الأدوية بالفم. فيتم تقليل جرعة الأدوية تدريجيا حتى تصل إلى الجرعة المناسبة عند اليوم العاشر بعد الولادة تقريبا.

نصائح هامة إذا كنت مصابا بمرض أديسون Important Instructionsدائما أحمل معك كارت تعريف للطوارئ:
ضع الكارت في أحد جيوب الملابس، المحفظة، أو في الحقيبة الشخصية بالنسبة للسيدات.
يتضمن الكارت أنك مصاب بالقصور الكظري، و اسم الطبيب المعالج و رقم تليفونه، و أسم و رقم تليفون أحد المقربين لك و يكون على معرفة كاملة بحالتك و كيفية التصرف في أي حالة طوارئ. كذلك يتضمن الكارت ضرورة حقن 100 مجم من الكورتيزول إذا كنت شبه فاقد للوعي و غير قادر على الإجابة على أي أسئلة.

في حالة السفر:
احرص على أن يكون معك سرنجة للحقن، حقن كورتيزول لاستخدامها في أي حالة طوارئ.

استفسر من الطبيب:
استفسر من الطبيب المعالج عن كيفية زيادة جرعة الدواء عند الحاجة لذلك مثل في حالة الإصابة بالتهاب في الجهاز التنفسي العلوي.

لا تستهن:
لا تستهن و قم بإبلاغ الطبيب فورا عند إصابتك بأي التهابات أو عدوى شديدة، قئ، إسهال. فقد تحتاج إلى حقن الكورتيزول لتفادي حدوث صدمة أديسون addisonian crisis.
منقول